M67Y左肩关节上抬无力
颈段脊髓空洞症并左肩夏科氏关节病
夏科氏(Charcot)关节病
年Charcot首先描述神经性关节病故也称为Charcot关节病。此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称。常见于40~60岁,男∶女=3∶1。
病因:可发生于中枢神经系统梅*、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时,肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外,长期应用皮质类固醇(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时)、止痛药(保太松、消炎痛)的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%,除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失,因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓梅*,也叫脊髓痨,常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外,可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出,踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡,腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。糖尿病性神经病,可发生足小关节(跗跖、跖趾、趾间等)无痛性肿胀等。
临床表现:神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液,关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛,关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期,关节破坏进一步发展,可导致病理性骨折或病理性关节脱位。
影像检查:早期见软组织肿胀,骨端致密,晚期关节显示不同程度的破坏,间隙狭窄,骨端致密,病理骨折,关节内游离体,骨质吸收,退变骨赘和新骨形成,以及关节脱位与畸形。
X线表现分为3型,即吸收型、增生型及混合型。
吸收型:受累关节骨端碎裂、吸收、消失,残端可呈“刀削状”或“铅笔尖状”改变,关节囊肥厚、肿大,关节腔积液。
增生型:关节的骨质增生硬化为主,伴有骨赘形成,关节面不规则,关节间隙变窄,可见层状或放射状骨膜反应,关节囊不同程度肥厚,类似肿块样改变。
混合型:吸收、增生均影像学特点均具备。
一般认为,骨质吸收是本病的原发改变,骨质增生、骨膜反应等是继发改变。因此,在同一病例中,吸收型应是本病的早期X线表现,而以继发改变为主的增生型和混合型应为较晚期X线表现。
CT具有高分辨率的优点,能更好的显示病灶的结构,骨质破坏和临近软组织的情况,可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。
MRI图像具有良好的天然对比,骨组织于MRI上呈极低信号,但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构,正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号,MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感,难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化,有时要参考平片和CT。
治疗预后:①病变关节,上肢避免用力工作,下肢尽量减轻负重。②破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。③足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术,不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法。
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